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Sanfilippo: niños que olvidan vivir

Lunes, 21 de septiembre de 2020 a las 12:00 am
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CRISS MONTERREY l [email protected]

El síndrome de Sanfilippo o alzheimer infantil es un trastorno metabólico de origen genético muy poco frecuente. El cuerpo no descompone cierto tipo de hidratos de carbono (azúcares), lo que ocasiona degeneración grave del sistema nervioso central y deterioro de las habilidades sociales. Diego, de ocho años, nació con este mal.

Al inicio Alney Márquez, su mamá, pensaba que era autista. “Era extremadamente hiperactivo, se caía mucho, solía tropezar constantemente. Se estimulaba lanzándose de cualquier lado aunque tenía falta de equilibrio. Una vez mi jefe llegó a preguntar si realmente mi hijo era tan torpe”, recuerda. Esto lo viven otros padres, quienes tienen que lidiar con la incomprensión e insensibilidad de su entorno.

Los mucopolisacáridos ayudan a construir cartílago, tejido conjuntivo, tejido nervioso y piel; además hacen que la sangre coagule y se usan en la comunicación entre células. Cuando estas cadenas han cumplido su función, las descompone a través del metabolismo. Hay un tipo de molécula de azúcar llamada sulfato de heparano. Un niño con Sanfilippo no logra esto, y lo acumula en las células dañando órganos, afectando al crecimiento, el desarrollo mental y el comportamiento.

Alney sabía que su hijo tenía algo, pero no daba con el qué. Los niños con Sanfilippo tienen vida “normal” hasta los tres años, cuando empiezan a presentar retrasos evolutivos y problemas de comportamiento. En octubre de 2015 Diego tuvo una crisis psicótica que incluyó insomnio por más de 20 días. “Fui a todos lados, hasta psiquiátricos de adulto. Nada salía alterado en sus exámenes, nadie sabía qué le pasaba. Me propuse a sacarlo del país para conseguir la asistencia médica que necesitaba. Llegué a una doctora que sabe de enfermedades raras y me ayudó a contactar un hospital en Brasil donde Diego pudo ser diagnosticado”.

Una vida sin recuerdos

Un análisis de orina en busca de altas concentraciones de heparán sulfato determinó que Diego Matías tenía mucopolisacaridosis tipo III, una enfermedad incurable que empuja a los niños a una muerte prematura alrededor de los 10 años. Un diagnóstico sin dudas, demoledor para cualquier madre.

“Bajas al más profundo foso, pero eso te da fuerza para volver a subir. Vivo con una actitud positiva, así que trato de concentrarme en lo que sí está en mi control: cuidarlo, amarlo, sostenerlo, consentirlo las veces que sean necesarias, quiero sembrarlo de motivos para seguir aquí luchando”, afirma Alney.

Enfrentar los gastos de una patología como esta es muy grande debido a que los niños requieren terapias, medicamentos, exámenes costosos y a la larga, equipos médicos. “Tengo un permiso especial en mi trabajo por los cuidados que Diego amerita. Igual trabajo desde casa y tengo la cuenta de Instagram @elcaminodediego donde tenemos una campaña, ponemos en venta un libro en formato digital y brazaletes”.

La fundación El Camino de Diego también es una realidad, con la que se hacía hacer labor social antes de la pandemia. Alney, al igual que muchos padres en su situación, sabe que el tiempo corre y Diego se deteriora cada vez más. “Las pocas opciones que existen en el mundo han sido financiadas por los propios padres Sanfilippo. Aquí no he tocado más puertas porque el país está tan mal que ya no sé dónde ir ni qué empresas visitar”.

Diego ya ha perdido habilidades y destrezas, no habla, casi no camina. Está en una etapa III pero gracias a los cuidados familiares se mantiene estable, con buen tono muscular. Tanto Alney como cualquier padre de un niño con esta condición necesita todo tipo de ayuda, económica y operativa.

Terapias inaccesibles, menos chance

Se estima que existen unas 7.000 enfermedades raras, las cuales afectan entre el 6 y 8% de la población mundial. En varios países se ha probado un ensayo clínico con terapia génica para buscar tratamiento al síndrome Sanfilippo, con el que se busca incluir en el núcleo de la célula afectada la versión correcta del gen modificado en laboratorio. Esto revertiría su carácter nocivo, sustituyendo los genomas virales. Sin embargo no es para todos los pacientes: al tratarse de una enfermedad que evoluciona con la edad, los afectados más mayores tienen menos posibilidades de participar en el ensayo. En Venezuela no se conocen de tratamientos experimentales hasta el momento.